domingo, 21 de octubre de 2007

La depresión ó aplasia de médula ósea es una anemia con dism de masa medular, frec con valores de VCM en el límite sup. Son una panhipoplasia de la médula, con leucopenia y trombocitopenia asociadas. La aplasia eritrocitaria define la reducción selectiva pronunciada.
ETIOLOGÍA
El 50% de los casos son idiomáticos; en el 50% restante, la causa pueden ser el benceno, arsénico, radiaciones ó fármacos antineoplásicos, antibióticos, AINES, anticonvulsivantes. Parece existir una hipersensibilidad quizás genética. La aplasia eritrocitaria pura implica un mecanismo destructor de los precursores eritroides. La eritroblastopenia aguda es una desaparición reversible de los precursores eritrocitarios de la médula que puede aparecer en el curso de diversas enfermedades víricas agudas. La aplasia eritrocitaria crónica se asoció a timomas, trast inmunológicos y tranquilizantes, aniconvulsivantes, fosfatos orgánicos, déficit de riboflavina y leucemia linfocítica crónica.
EXPLORACIÓN
La instauración clínica suele ser insidiosa, aunque ocasionalmente explosiva. Los signos varían con la gravedad de la pancitopenia. Los síntomas generales de la anemia suelen ser graves: palidez cérea de la piel y de las membranas mucosas. En casos crónicos puede haber una intensa pigmentación cutánea parda.
En la anemia aplásica puede aparecer trombocitopenia grave, con hemorragias en membranas mucosas y en la piel. Frecuentes las hemorragias en el fondo de ojo y la agranulocitosis con infecciones letales. No se palpa esplenomegalia a menos que exista hemosiderosis transfusional. La presentación de la aplasia eritrocitaria pura suele ser más moderada. Los síntomas se relacionan con la anemia ó con la enfermedad subyacente.
LABORATORIO
Los hematíes son normocrómicos y normocíticos. Son frecuentes los recuentos leucocitarios =<1500, ppalmente a expensas de la disk de los granulocitos. A menudo el nº de plaquetas está muy reducido. Los reticulocitos están disminuídos, incluso si hemólisis. El aspirado de médula ósea es acelular. El Fe sérico está elevado. En la aplasia eritrocitaria, la celularidad y maduración medular pueden ser normales, con la excepción de la ausencia completa de precursores eritroides.
TRATAMIENTO
El trasplante de médula ósea a parir de un gemelo (sobre todo en menores de 30 años). Hay tratamiento con globulina antitimocítica equina (de elección en ancianos). Pueden aparecer alergias ó la enfermedad del suero, por lo que simultáneamente hacen falta corticoides, y a veces, andrógenos. En el fracaso de la GA se usó ciclosporina. Como los pacientes con aplasia eritrocitaria pura asociada a timoma mejoran tras la timectomía, se debe investigar la presencia de esta lesión con TAC y, en caso de hallarse, plantear el tto quirúrgico. 2003

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